深圳市龙华区人民医院

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龙华区人民医院成功治愈一例罕见“Castleman病”

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近日,24岁的小张无意中发现自己左侧颈部有一颗鸡蛋大小的肿物,这可把他吓坏了,赶紧来到我院肿瘤科就诊。医生查体发现小张左侧颈部胸锁乳突肌深面可以摸到一个3cm*2.5cm大小、质中、界限清楚的肿物,左侧颈部有多个边界清楚可活动的肿大淋巴结。经过颈部MRI平扫+增强,医生考虑小张患上了罕见的“Castleman病”。

Castleman病( CD )是一种临床见、原因未明的淋巴结反应性增生性疾病,根据其淋巴滤泡增生、毛细血管增生等特征又称为巨大淋巴结增生症、血管淋巴滤泡增生症等。 1954年由 Castleman首次报道,并于1956年正式命名为Castleman病。CD 主要表现为无痛性淋巴结明显肿大,可发生于全身各处淋巴组织,多见于胸部(纵隔),其次为颈、腋及腹部,偶见于眼眶、鼻咽等部位。CD 临床表现无特异性且罕见,容易漏诊或误诊。外科手术完整切除肿大的淋巴结是透明血管型CD病首选治疗方案,但仍有可能复发,需要进一步随访。

为进一步确诊患者病情、制定最合适的治疗方案,在门诊办和医务科的组织下,我院肿瘤科、口腔科、耳鼻喉科、影像科、血液内科、超声科举行了首例门诊多学科会诊。肿瘤科何秋山主任和血液科孙洪波主任认为,根据患者血常规、CEA、LDH结果及肿物体征和进展,初步排除淋巴瘤可能。影像科刘年元主任和超声科舒红主任认为,根据影像学表现,肿物界限清楚,其内有清晰的未被压迫的血管,边界无炎性渗出,周围淋巴结无融合现象,基本排除淋巴瘤和慢性淋巴结炎。口腔科谢春副院长和耳鼻喉科钱迪主任认为,颈部肿物80%为转移性,而转移性恶性肿瘤的80%来源于头颈部,所以首先要仔细检查鼻腔、鼻咽部、口腔、咽喉、头部,基本排除恶性肿瘤转移后,可整块肿物切除明确诊断。

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与患者充分沟通后,我院决定为他手术切除肿物。该肿物位于胸锁乳突肌的深面,毗邻颈动脉鞘,与颈内动脉及颈内静脉紧密相连,手术难度大,风险高。经过充分的术前检查及准备,耳鼻喉科周军副主任医师及唐玉艳医师凭借丰富的手术经验为患者实行了左侧颈部深部肿物切除术+颈部II区淋巴结清扫术。术后病理确诊为透明血管型Castleman病。术后,患者恢复良好,已康复出院。耳鼻喉科 唐玉艳

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入院颈部MRI磁共振平扫+增强水平位

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入院时颈部MRI磁共振平扫+增强矢状位

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术后病理诊断

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