近日，我院新生儿科与妇产中心B超室、住院部B超室联合诊断了一例严重复杂的新生儿先天性心脏病。这也是我院乃至全区针对该病在患儿生前即做出正确诊断的首个病例，标志着我院新生儿科及B超室对严重新生儿先天性心脏病的诊断水平达到了省内先进水平。

患儿系一足月新生儿，体重2.7千克，因“生后反应差，皮肤苍白，进食少”由其它医院紧急转入我院新生儿科；入院时表现为反应极差、发绀、呻吟、血压低等急危重相。

新生儿科医护人员立即投入抢救：呼吸机支持、抗休克、维持有效循环，持续无创血流动力学监测……经过12小时奋力抢救，患儿反应、呼吸、血压有所改善，但是体循环仍不稳定，反复间断出现罕见的动脉导管后经皮测血氧饱和度比动脉导管前经皮测血氧饱和度增高的差异性病理表现。科主任王章星随即组织医务人员进行疑难危重病例讨论，考虑动脉导管依赖型先天性心脏病的可能性比较大；邀请妇产中心B超室江活永医师、住院部B超室主任陈小珠医师对该患儿施行床旁心脏彩色B超进一步检查，最终确诊为先天性心脏病、左心发育不良综合征、依赖性动脉导管未闭、卵圆孔未闭及房间隔缺损、心包积液。医生当即给予去前列地尔维持动脉导管开放。确诊2天、患儿家长充分了解病情及预后之后放弃治疗。

左心发育不良综合征是一组以升主动脉、主动脉瓣、左心室、二尖瓣发育不良为特征的先天性心血管畸形，发病率约为16/10万活产婴儿。患儿可为正常足月儿，但出生后数小时即可出现皮肤青紫、呼吸困难和心力衰竭等表现，伴有尿少、酸中毒、低血糖、低氧血症和休克等；不手术者死亡年龄平均4-5天，多数患儿死于出生后48小时之内。手术治疗是惟一挽救患儿生命的措施，三期手术后一年存活率58%，然而一期手术后的病人并非都能进入后期手术，需要选择心脏移植。

该病在具有一定实力的专科医院一般能在孕妇怀孕23-25周做四维超声筛查时发现，并终止妊娠，因而活产极少；活产儿在一般综合性医院难以诊断，往往在患儿死后通过解剖才能证实。此次我院新生儿科与B超室联合在患儿生前即对该病做出正确诊断，证明我院对复杂先天性心脏病抢救诊断技术达到三甲专科医院水平；深圳市医学会新生儿科分会专家对此给予高度评价。(吴湘兰  文/图)